Krūtinės ląstos nepakankamumo sindromo supratimas

Krūtinės ląstos nepakankamumo sindromas (TIS) atsiranda, kai krūtinės ertmė neleidžia plaučiams augti ir normaliai funkcionuoti. Krūtinės ertmę, dar žinomą kaip krūtinės ląstą, sudaro stuburas, šonkaulio narvas ir krūtinkaulis - tai kūno kvėpavimo aparatas. TIS vystosi mažiems vaikams ir dažnai ją sukelia įgimta skoliozė, tai yra tada, kai kūdikis gimsta su nenormalia stuburo kreive.

Pasak Filadelfijos vaikų ligoninės, TIS yra reta liga ir ja serga mažiau nei 4000 vaikų.

Krūtinės ląstos nepakankamumo sindromas vystosi mažiems vaikams ir dažnai jį sukelia įgimta skoliozė, tai yra tada, kai kūdikis gimsta su nenormalia stuburo kreive. Nuotraukų šaltinis: 123RF.com.

Krūtinės ląstos nepakankamumo sindromo priežastys

Daugybė sindromų ir struktūrinių deformacijų gali sukelti TIS, įskaitant kifozę, plaučių sutrikimus ar genetinius veiksnius, tačiau dažniausia priežastis yra įgimta skoliozė su šonkaulių suliejimu ar šonkaulių nebuvimas. Įgimta skoliozė atsiranda tada, kai stuburas nesuformuojamas tinkamai, kol kūdikis yra gimdoje.

Kaip skoliozė veikia plaučius

Kai vaikas vystosi normaliai, plaučiai auga tokiu pat greičiu kaip krūtinė ir stuburas. Tačiau vaikų, sergančių TIS, plaučiai nesugeba tinkamai išsivystyti, nes deformacijos, tokios kaip skoliozė, neleidžia normaliai proporcingai sveikai augti šonkaulių narvei ir stuburui.

Trumpai tariant, plaučiams vystytis reikia vietos - stuburo ir šonkaulių deformacijos toje vietoje neužims.

Skoliozė ir šonkaulių deformacijos gali kartu sutraukti plaučius, todėl vaikai, sergantys TIS, patiria kvėpavimo problemų. Kai kuriems TIS sergantiems vaikams gali prireikti papildomo deguonies ar ventiliatoriaus, kad kvėpuotų.

Krūtinės ląstos nepakankamumo sindromo požymiai ir simptomai

Daugelis būdingų TIS simptomų yra susiję su kvėpavimu: jūsų vaikas gali sunkiai kvėpuoti, turėti padidėjusį kvėpavimo dažnį arba atrodyti kvėpuojantis ir pavargęs.

Kūno struktūros požiūriu TIS požymiai yra šie:

• Nenormali stuburo kreivė (skoliozė ar kifozė)
• Sutrumpintas ar siauras krūtinės ar šonkaulių narvas
• Skirtingi pečių aukščiai
• Trumpas kaklas

Diagnozuoti krūtinės ląstos nepakankamumo sindromą

Dažniausiai TIS diagnozės nustatomos pacientams iki 5 metų ir visada jaunesniems nei 10 metų.

Pradiniame paskyrime gydytojas pirmiausia susipažins su jūsų vaiko šeima ir ligos istorija, po to atliks fizinį egzaminą. Po to gydytojas gali atlikti daugybę testų, kad visiškai suprastų ir patvirtintų jūsų vaiko TIS. Šie bandymai gali apimti:

• Plaučių funkcijos tyrimai: šie tyrimai parodys, kaip gerai funkcionuoja jūsų vaiko plaučiai.
• Rentgeno spinduliai : rentgeno spinduliai yra pasirinktas testas diagnozuojant ir stebint skoliozę, o gydytojas gali naudoti rentgeno spindulius, norėdamas pamatyti stuburo kreivę ir visas šonkaulių narvo problemas.
• Dinaminis plaučių MRT : Šis vaizdo tyrimas suteikia gydytojui aiškų vaizdą apie jūsų vaiko plaučių judesius ir kvėpavimo raumenis. Gydytojas taip pat gali užsisakyti atskirą MRT, kad pamatytų stuburo deformaciją.
• EOS vaizdavimas : Ši 3D vaizdo technologija nuskaito jūsų vaiką, kol jis ar ji atsistoja. Jis sukuria žymiai mažiau radiacijos nei standartinis rentgeno spindulys.
• Genetinis tyrimas : gydytojas gali naudoti jūsų vaiko seilę, kad suprastų, ar yra genetinis ryšys su TIS ar kitais susijusiais sindromais.

Gydant krūtinės ląstos nepakankamumo sindromą

Sveikam kvėpavimui palaikyti galimi trys ne chirurginio gydymo TIS metodai:

• Nosies deguonies tiekimas
• Neinvazinė teigiamo slėgio ventiliacija (pvz., CPAP)
• Ventiliatoriaus palaikymas

Kai tinka chirurgija, aukso standartinis gydymas yra vertikaliai plečiamas protezinis titano šonkaulis (VEPTR). Šis metodas yra pirmasis FDA patvirtintas TIS gydymas.

VEPTR naudoja titano šonkaulius, kad išplėstų jūsų vaiko krūtinę ir stabilizuotų skoliozę. Šonkauliai yra implantuojami į jūsų vaiko nugarą ir krūtinę. Po pirminės operacijos jūsų vaikas turės papildomus ambulatorinius vizitus pas savo ortopedijos chirurgą, kad būtų pratęsti šonkauliai, kad būtų lengviau sveikai augti.

Kai titano šonkauliai pasiekia maksimalų ilgį, o jūsų vaiko stuburas ir krūtinė yra išsivysčiusi (dažniausiai tai būna nuo 10 iki 16 metų), jūsų chirurgas pašalins VEPTR prietaisą ir atliks stuburo suliejimą. Susiliejimo tikslai yra ištiesinti skoliozę ir stabilizuoti stuburą.

Jei jūsų vaikui trūksta šonkaulių, chirurgas gali palikti VEPTR prietaisą implantuoti visam laikui.

Nors VEPTR vis dar yra palyginti naujas gydymo būdas, vaikams, kuriems atlikta operacija, rezultatai buvo geri. Aparatas leidžia vaikui augti ir vystytis, o sulietas, užbaigiantis gydymą, pataiso skoliozę.

Sveikas augimas: krūtinės ląstos nepakankamumo sindromo rezultatai

Gauti diagnozę, kad dėl skoliozės jūsų vaikas turi krūtinės ląstos nepakankamumo sindromą, gali būti nelengva, tačiau pastaraisiais metais gydymas nepaprastai pagerėjo. Šiandien prieinami TIS gydymo metodai suteikė galimybę vaikams augti sveikai, o vaikai ir tėvai galėjo lengvai kvėpuoti.