Spina Bifida: nervinio vamzdelio defektas

Nervinio vamzdelio defektai yra sutrikimai, apimantys nevisišką smegenų ir (arba) stuburo vystymąsi prieš gimimą. Vienas iš labiausiai paplitusių nervinio vamzdelio defektų yra spina bifida, kuris reiškia suskaidytą stuburą . Ši būklė atsiranda, kai per pirmąjį nėštumo mėnesį kaulai aplink nugaros smegenis netinkamai užsidaro, o tai kelia pavojų kūdikio nugaros smegenims ir nervams. Lengvais atvejais sutrikimas nesukelia jokių simptomų arba yra tik nedidelis fizinis sutrikimas. Tačiau spina bifida dažnai lemia sunkią, nuolatinę negalią.

Neįgalumo laipsnis skiriasi kiekvienam pacientui. Nuotraukų šaltinis: 123RF.com

Spina Bifida tipai
Gydytojai suskirstė spina bifida į 3 pagrindinius tipus pagal sunkumą:

1. Occulta : Tai mažiausiai sunki spina bifida forma ir daugeliui pacientų nesukelia jokių problemų. Šio tipo nugaros smegenys yra normalios - nugaroje nėra angos ir nėra nervų pažeidimų. Tačiau vienas ar keli slanksteliai gali būti deformuoti (nepilnas užpakalinės slankstelio dalies uždarymas).

2. Meningocele : sergant šio tipo spina bifida, nugaros smegenys vystosi normaliai, tačiau jos apsauginis gaubtas (smegenys) išsikiša kaip cista iš stuburo angos. Paprastai nervų pažeidimų nėra, tačiau pacientai gali turėti nedidelių fizinių sutrikimų.

3. Myelomeningocele : Tai yra labiausiai paplitusi ir sunki stuburo bifidos forma. Pirmojo trimestro vaisiaus ultragarsu gali būti nustatyti stuburo pažeidimai, kuriuos sukelia šios rūšies spina bifida. Mielomeningocele atsiranda, kai apsauginis stuburo smegenų dangalas (smegenys) ir stuburo nervai išsikiša per angą stuburo srityje. Šiam tipui paprastai būdingi sunkūs nervų pažeidimai ir didžiulė fizinė negalia.

Aštuoniasdešimt procentų mielomeningocelei būdingų atvejų yra juosmens (apatinė nugaros dalis) arba sakralinė stuburo sritis. Tačiau tai gali atsirasti bet kuriame stuburo lygyje. Nuotraukų šaltinis: „Shutterstock“.

Daugiau apie „Myelomeningocele Spina Bifida“

Myelomeningocele stuburo nervinis vamzdelis visiškai neužsidaro. Dėl to netinkamai formuojasi stuburo ir slanksteliai, todėl gali kilti daugybė fizinių ir pažintinių problemų.

Aštuoniasdešimt procentų mielomeningocelei būdingų atvejų yra juosmens (apatinė nugaros dalis) arba sakralinė stuburo sritis. Tačiau tai gali atsirasti bet kuriame stuburo lygyje.

Žmonės, turintys šią spina bifida formą, paprastai turi simptomų, kurie paveikia jų kojas, šlapimo pūslę ir žarną. Tiesą sakant, 97% pacientų, sergančių mielomeningocele, šlapimo pūslės ir žarnyno nelaikymas.

Neįgalumo laipsnis skiriasi kiekvienam pacientui. Be šlapimo pūslės ir žarnyno problemų, daugeliui mielomeningocele sergančių žmonių kyla problemų jaučiant ar tinkamai judant kojas. Tiesą sakant, paralyžius arba dalinis ar visiškas jausmo ir funkcijos praradimas yra susijęs su šia spina bifida rūšimi. Paralyžių daugiausia lemia angos vieta ant stuburo, angos dydis, ar oda uždengia pažeistą vietą, ar nėra stuburo nervų.

Dauguma mielomeningocele sergančių žmonių taip pat gimsta su Chiari apsigimimais, kurie sukelia smegenų disfunkciją. Yra keli chiari apsigimimų tipai, tačiau tas, kuris glaudžiai susijęs su spina bifida, yra II tipas. Esant II tipo chiari apsigimimui, smegenų audiniai stumiami per foramen magnum, kuris paprastai yra tik tavo nugaros smegenims skirtas anga. Chiari apsigimimai gali sukelti keletą problemų, įskaitant hidrocefaliją, atsirandančią tada, kai smegenyse susikaupia per daug smegenų skysčio.

Netrukus po gimimo kūdikiui, gimusiam su mielomeningocele, bus atlikta operacija. Sužinokite daugiau apie tai žemiau.

Kas gauna „Spina Bifida“?

Spina bifida ir kitų nervinio vamzdelio defektų dažnis labai priklauso nuo to, kur gyvenate, ir nuo jūsų etninės kilmės. Šie sutrikimai būna nuo mažiau nei 1 iki 7 iš 1 000 gimusių kūdikių, o kūdikių, gimusių Kinijoje, Airijoje, Didžiojoje Britanijoje, Pakistane, Indijoje ir Egipte, nervų vamzdelių defektų procentas yra didžiausias.

Jungtinėse Valstijose nervinio vamzdelio defektų dažnis yra maždaug 0, 2 iš 1000 gimdymų. Spina bifida dažniau pasireiškia moterims ir ispanų populiacijoms.

Tiksli priežastis nėra tiksliai suprantama, tačiau tyrimai susiejo būklę su šiais rizikos veiksniais:

• Ankstesnis nėštumas, kurio metu vaisius turėjo nervinio vamzdelio defektą (moterys, anksčiau nėštumo metu sirgusios nervinio vamzdelio defektu, turi 2, 5% tikimybę, kad jis pasikartos, o tai yra maždaug 20 kartų daugiau nei populiacijoje).
• 1 tipo diabetas
• Tam tikri vaistai (ypač traukuliai)
• Nutukimas
• Aukšta temperatūra ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu (dėl karščiavimo ar karštos vonios naudojimo)

Kaip gydoma „Spina Bifida“?

Nervinio audinio negalima pakeisti ar pataisyti, todėl spina bifida nėra išgydoma. Kūdikiams, sergantiems mielomeningocele, per pirmąsias 24 gyvenimo valandas paprastai reikalinga operacija, kad būtų uždaryta anga stubure ir sumažinta infekcijos rizika.

Kūdikiai, turintys spina bifida, taip pat bus tikrinami dėl hidrocefalijos ultragarsu vaiko galva. Jei vaikas turi hidrocefaliją, skysčio pertekliui nutekinti gydytojas gali naudoti prietaisą, vadinamą šuntu (ilgas vamzdelis, įdėtas į smegenų skysčio užpildytą vietą).

Papildomas gydymas gali priklausyti nuo to, kokias kitas vaiko būklę turi ne tik spina bifida, bet mielinomeningocele sergantys kūdikiai paprastai gydomi visą gyvenimą. Šios procedūros apima:

• Naudojimasis invalido vežimėliu ar tvirtinimas, kad būtų lengviau vaikščioti
• Naudojant kateterį šlapimo pūslės sveikatai
• Vėlesnės operacijos, skirtos ištaisyti stuburo deformacijas

Lengvesniais spina bifida atvejais cistą, išsikišančią iš stuburo angos, gali tekti pašalinti chirurginiu būdu, paprastai be jokių papildomų komplikacijų.

Ar galima išvengti spina bifida?

Nors tiksli spina bifida priežastis nėra žinoma, prenatalinės motinos serumo patikros programos buvo sujungtos su mažesniais nervų vamzdelių defektų rodikliais. Taip pat moksliniais tyrimais įrodyta, kad moteris, vartojanti 400 mikrogramų (mcg) folio rūgšties kasdien prieš nėštumą ir nėštumo metu, gali sumažinti nervinio vamzdelio defektų riziką net 70%.

Folio rūgštis ir folatai yra vitamino B9 formos, būtinos maistinei medžiagai ląstelių augimui ir DNR formavimui. Folio rūgštis yra sintetinė vitamino B9 forma, naudojama maisto papilduose ir spirituotuose maisto produktuose (pavyzdžiui, pusryčių košėse), o folatai yra jo natūralus atitikmuo.

Be kasdienio folio rūgšties papildo, valgymas, kuriame gausu folio rūgšties, pavyzdžiui, špinatai, šparagai, avokadai ir Briuselio kopūstai, yra puikus būdas patenkinti dienos vitamino B9 poreikius ir potencialiai išvengti dar negimusio vaiko spina bifida.

Peržiūrėti šaltinius

Arnarsonas A. Folio rūgštis prieš folitą - koks skirtumas? Sveikatos linija. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Paskelbta 2017 m. Birželio 3 d. Pasiekta 2019 m. Liepos 26 d.

„McLone DG“, Bowman RM. Mielomeningocele (spina bifida) patofiziologija ir klinikinės apraiškos. „UpToDate“. Paskutinį kartą atnaujinta 2016 m. Balandžio 8 d. Pasiekta 2017 m. Rugsėjo 6 d.

Paciento švietimas: Spina bifida (myelomeningocele) (pagrindai). „UpToDate“. Prisijungta 2017 m. Rugsėjo 6 d.

„Spina Bifida“: pagrindai. Ligų kontrolės ir prevencijos centrų svetainė. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Paskutinį kartą peržiūrėta 2017 m. Rugpjūčio 8 d. Paskutinį kartą atnaujinta 2018 m. Rugsėjo 13 d. Pasiekta 2019 m. Liepos 26 d.

Kas yra SB? Asociacijos „Spina Bifida“ svetainė. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Patekta į 2019 m. Liepos 26 d.