Chordoma yra labiausiai paplitęs piktybinis pirminis kaulų vėžys suaugusiojo stubure

Chordoma yra reta ir lėtai auganti kaulų vėžio rūšis, kuri gali išsivystyti kaukolės bazėje ir (arba) bet kuriame stuburo stulpelio lygyje - gimdos kaklelio, krūtinės, juosmens, kryžkaulio ar kaktos (uodegos kaulo) srityje. Šiame straipsnyje dėmesys skiriamas chordomos navikams, pažeidžiantiems stuburo kaulus.

Maždaug 300 žmonių JAV kasmet diagnozuojama chordoma. Manoma, kad sergamumas maždaug 1 atveju iš milijono žmonių per metus. Šis kaulų naviko tipas sudaro apie 3 procentus visų kaulų vėžio ir apie 20 procentų pirminių stuburo navikų. Pirminis reiškia, kad navikas išsivystė stubure ir nebuvo išplitęs į kitą kūno vietą. Vėžiniai navikai, kurie plinta kituose organuose, vadinami metastazavusiais (pvz., Metastazavusiu stuburo vėžiu).

Kas yra chordoma?

Chordomos yra labiausiai paplitęs kaulinis navikas, randamas kryžkaulyje (esančiame tarp jūsų klubų). Tiesą sakant, maždaug pusė visų chordomų vystosi kryžkaulyje. Beveik trečdalis išsivysto kaukolės gale. Chordomos taip pat gali atsirasti dėl gimdos kaklelio (kaklo), krūtinės ląstos (nugaros vidurys) ir (arba) juosmens (apatinės nugaros dalies) stuburo.

Chordomos yra labiausiai paplitęs kaulinis navikas, randamas kryžkaulyje (esančiame tarp jūsų klubų). Nuotraukų šaltinis: 123RF.com.

Yra trys chordomos tipai:

1. Įprastas ar klasikinis
2. Chondroidas (mažiausiai agresyvus; gali apimti kremzles)
3. Diferencijuoti (agresyviausi; primena sarkomą, vėžį, pažeidžiantį kaulus ir minkštuosius audinius)

Diferencijuoti chordomos navikai dažniausiai metastazuoja (plinta). Bet kurioje vietoje nuo 20 iki 40 procentų stuburo chordomų metastazuojasi kitose kūno vietose, tokiose kaip plaučiai ir (arba) kepenys.

Chordomos nustatomos įvairaus amžiaus žmonėms, nors stuburo stygos dažniausiai atsiranda vėliau suaugusio žmogaus gyvenime. Vyrai išsivysto šį kaulų vėžį dažniau nei moterys.

Kas sukelia chordomą?

Atrodo, kad didžioji dalis chordomų išsivysto be priežasties ar akivaizdžios priežasties. Mokslininkai mano, kad chordomos yra susijusios su T geno pokyčiais, kurie gali būti paveldimi ir žmonėms, neturintiems šeimos ligos.

Štai kaip T genas yra sujungtas su chordoma: T genas yra naudingas kuriant brachiuriją - baltymą, būtiną stuburo augimui embrionuose. Brachyury padeda sukurti į strypus panašią atraminę struktūrą, vadinamą notochord, kuri yra stuburo pirmtakė. Notochordas išnyksta ir prieš gimimą pakeičiamas stuburu, tačiau kai kurios notochordo ląstelės gali likti stubure ar kaukolėje. Šios ląstelės gali pradėti greitai daugintis ir pulti stuburo kaulus, galiausiai atsirasti chordomos navikas.

Dėl T geno dubliavimosi ir padidėjusio aktyvumo susidaro brachiūrinio baltymo perteklius, tačiau tyrėjai iki galo nesupranta, kaip padidėjęs brachiurio baltymo perteklius prisideda prie chordomų. Be to, daugelyje chordoma sergančių žmonių nėra jokių T geno mutacijų, todėl reikia daugiau nuveikti, norint aiškiai suprasti šios stuburo vėžio priežastį.

Stuburo chordomos simptomai

Skausmas ir neurologiniai simptomai, įskaitant tirpimą ir (arba) kaklo, nugaros, rankų ir (arba) kojų silpnumą, yra dažniausi stuburo chordomos simptomai. Tačiau daugelis pacientų, sergančių sakraline chordoma, ankstyvose ligos stadijose turi labai mažai simptomų arba jų visai nėra, išskyrus vietinį skausmą. Atsižvelgiant į chordomos vietą stubure, kaulų navikas gali suspausti stuburo nervus ar nugaros smegenis. Jis taip pat gali suspausti kitus organus, esančius audiniuose, esančiuose ne stuburo srityje, pavyzdžiui, ryklėje ar tiesiojoje žarnoje.

Su gimdos kaklelio chordoma susiję simptomai:

• Kaklo skausmas
• Rankų silpnumas ar tirpimas
• Balso užkimimas
• Sunkumas ryti
• Galvos skausmas
• Dviguba rega

Juosmens ar kryžkaulio chordomos simptomai:

• Nugaros ar uodegos kaulų skausmas
• Kojų silpnumas ir (arba) tirpimas
• Netekus šlapimo pūslės ir žarnyno
• Masė ant apatinės nugaros ar uodegos kaulo, švelni liečiant.

Sakralinio kaulo navikai nesukelia simptomų, o vienkartinė žaizda dažnai yra pirmasis sakralinės chordomos požymis.

Kaip diagnozuojama stuburo chordoma

Norėdami nustatyti stuburo naviką ir nustatyti jo dydį, vietą bei kitas svarbias savybes, gydytojas gali užsakyti rentgeno, kompiuterinės tomografijos, kaulų skenavimo ar MRT. Norint patvirtinti, ar navikas yra chordoma, būtina atlikti biopsiją.

Du kaulų biopsijos metodai:

• Adatos biopsijos metu gydytojas, naudodamas tuščiavidurę adatą, ištraukia nedidelį chordomos naviko mėginį. Paprastai procedūra atliekama naudojant vietinį anestetiką (tirpstantįjį vaistą), nors gali prireikti tam tikros raminamosios priemonės arba bendros anestezijos.

• Kai reikia didelio naviko mėginio, gali būti atlikta chirurginė biopsija . Atliekant bendrąją nejautrą, ligoninėje ar ambulatorijoje chirurginės procedūros metu imami naviko mėginiai.

• Paprastai teikiama pirmenybė adatų biopsijai, nes ji yra mažiau invazinė ir geriau toleruojama pacientų. Be to, biopsijos vieta ir traktas gali būti plitimo ar pasikartojimo šaltinis. Dažnai planuojama kaip chirurginės paraštės dalis, kai planuojama atlikti plataus užpakalinio naviko pašalinimą. Dėl to reikėtų vengti biopsijos per burną ar tiesiąją žarną, nes, norint plataus ekscizijos, reikės paaukoti gyvybinius audinius. Paprastai pirmenybė teikiama užpakaliniam vidurinės linijos ar paramediko metodui, o traktas turėtų būti aiškiai pažymėtas, kad būtų galima išnaikinti biopsijos takus auglio ekscizijos metu.

Išvada

Chordomos diagnozė apima kruopštų jūsų ligos istorijos peržiūrą ir išsamų fizinį bei neurologinį tyrimą. Kartu su laboratorinių tyrimų (pvz., Kraujo), vaizdų tyrimų ir biopsijos tyrimų rezultatais gydytojas gali patvirtinti diagnozę. Kitas žingsnis paprastai apima diskusijas tarp jūsų gydymo grupės narių, kurie apima jus. Kartu sudaromas individualus gydymo planas, apimantis jūsų simptomų valdymą visais skirtingais priežiūros etapais.

Peržiūrėti šaltinius

Amerikos vėžio draugija. Kas yra kaulų vėžys? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Paskutinį kartą peržiūrėta 2014 m. Kovo 21 d. Atnaujinta 2016 m. Sausio 21 d. Pasiekta 2017 m. Sausio 27 d.

Chordomos fondas. Chordomos supratimas. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Apžvelgta 2012 m. Kovo 1 d. Pritaikyta 2017 m. Sausio 27 d.

Nacionaliniai sveikatos institutai JAV Nacionalinė medicinos biblioteka. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Apžvelgta 2015 m. Gegužės mėn. Paskelbta 2017 m. Sausio 24 d. Pasiekta 2016 m. Sausio 27 d.

Nacionalinė retų sutrikimų organizacija. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Paskelbta 2014. Prieinama 2017 m. Sausio 27 d.